วีดีโอ: Porphyria เป็นโรคเลือดหรือไม่?
2024 ผู้เขียน: Michael Samuels | [email protected]. แก้ไขล่าสุด: 2023-12-16 01:52
Porphyria (por-FEAR-e-uh) หมายถึงกลุ่มของความผิดปกติที่เกิดจากการสะสมของสารเคมีธรรมชาติที่ผลิต porphyrin ในร่างกายของคุณ พอร์ไฟริน มีความจำเป็นต่อการทำงานของฮีโมโกลบิน - โปรตีนในสีแดงของคุณ เลือด เซลล์ที่เชื่อมโยงกับพอร์ไฟริน จับเหล็ก และนำออกซิเจนไปยังอวัยวะและเนื้อเยื่อของคุณ
ในทำนองเดียวกัน คุณอาจถามว่า Porphyria เป็นโรคเลือดหรือไม่?
Porphyrias เป็นกลุ่มมรดกหายาก ความผิดปกติของเลือด . คนที่มีสิ่งเหล่านี้ ความผิดปกติ ไม่สร้างฮีม ซึ่งเป็นส่วนประกอบของเฮโมโกลบิน (โปรตีนเป็นสีแดง เลือด เซลล์ที่มีออกซิเจน) ได้อย่างเหมาะสม Heme ทำจากพอร์ไฟริน (สารประกอบอินทรีย์ที่เกิดขึ้นตามธรรมชาติในร่างกาย) ที่จับกับธาตุเหล็ก
นอกจากนี้ Porphyria เป็นมะเร็งหรือไม่? การทบทวนวรรณกรรมแสดงให้เห็นว่า porphyria cutanea tarda (PCT) และอาจเป็นระยะเฉียบพลัน porphyria ยังมีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นบ่อยกว่าที่คาดไว้ในกรณีของตับปฐมภูมิ โรคมะเร็ง โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อเป็นโรคตับแข็ง มะเร็งต่อมน้ำเหลืองและ PCT อาจเกี่ยวข้องกันด้วย แม้ว่าจะมีการจัดทำเอกสารไว้อย่างดีก็ตาม
porphyria เป็นโรคภูมิต้านตนเองหรือไม่?
เฉียบพลันเป็นระยะ porphyria (AIP) เป็นโรคทางเมตาบอลิซึมที่พบได้ยาก ซึ่งมีลักษณะเฉพาะจากการขาดเอนไซม์ไฮดรอกซีเมทิลบิเลนซินเทส (หรือที่เรียกว่า porphobilinogen deaminase) บางส่วน การขาดเอนไซม์นี้อาจส่งผลให้เกิดการสะสมของสารตั้งต้นพอร์ไฟรินในร่างกาย
porphyria ทำอะไรกับร่างกาย?
Porphyria (por-FEAR-e-uh) หมายถึงกลุ่มของความผิดปกติที่เกิดจากการสะสมของสารเคมีธรรมชาติที่ผลิต porphyrin ในของคุณ ร่างกาย . พอร์ไฟรินคือ จำเป็นสำหรับการทำงานของฮีโมโกลบิน ซึ่งเป็นโปรตีนในเซลล์เม็ดเลือดแดงที่เชื่อมโยงกับพอร์ไฟริน จับธาตุเหล็ก และนำออกซิเจนไปยังอวัยวะและเนื้อเยื่อของคุณ
แนะนำ:
Porphyria ทำอะไรกับร่างกาย?
Porphyria (por-FEAR-e-uh) หมายถึงกลุ่มของความผิดปกติที่เกิดจากการสะสมของสารเคมีธรรมชาติที่ผลิต porphyrin ในร่างกายของคุณ Porphyrins มีความจำเป็นต่อการทำงานของเฮโมโกลบิน ซึ่งเป็นโปรตีนในเซลล์เม็ดเลือดแดงที่เชื่อมโยงกับพอร์ไฟริน จับธาตุเหล็ก และนำออกซิเจนไปยังอวัยวะและเนื้อเยื่อของคุณ
Porphyria ที่พบมากที่สุดคืออะไร?
Porphyria cutanea tarda เป็น porphyria ที่พบบ่อยที่สุดและทำให้เกิดแผลพุพองและความเปราะบางของผิวหนังเมื่อโดนแสงแดด ผู้คนมีแผลพุพองซ้ำๆ ซากๆ ในบริเวณที่ร่างกายได้รับแสงแดด ธาตุเหล็กส่วนเกินสามารถสร้างขึ้นในตับ ทำให้ตับถูกทำลาย
สาเหตุ porphyria คืออะไร?
ความผิดปกติเหล่านี้มักสืบทอดมา ซึ่งหมายความว่าเกิดจากความผิดปกติในยีนที่ถ่ายทอดจากพ่อแม่สู่ลูก เมื่อบุคคลมี porphyria เซลล์ล้มเหลวในการเปลี่ยนสารเคมีในร่างกายที่เรียกว่า porphyrins และ porphyrin precursors ให้เป็น heme สารที่ทำให้เลือดมีสีแดง
อะไรทำให้เกิด porphyria เฉียบพลันไม่สม่ำเสมอ?
AIP เกิดจากระดับต่ำของ porphobilinogen deaminase (PBGD) ซึ่งเป็นเอนไซม์ที่มักเรียกว่า hydroxymethylbilane synthase PBGD ในระดับต่ำมักไม่เพียงพอที่จะทำให้เกิดอาการ อย่างไรก็ตาม ปัจจัยกระตุ้น เช่น ฮอร์โมน ยา และการเปลี่ยนแปลงของอาหารอาจทำให้เกิดอาการ