อะไรทำให้เกิด porphyria เฉียบพลันไม่สม่ำเสมอ?
อะไรทำให้เกิด porphyria เฉียบพลันไม่สม่ำเสมอ?

วีดีโอ: อะไรทำให้เกิด porphyria เฉียบพลันไม่สม่ำเสมอ?

วีดีโอ: อะไรทำให้เกิด porphyria เฉียบพลันไม่สม่ำเสมอ?
วีดีโอ: โรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง - YouTube 2024, กรกฎาคม
Anonim

AIP เกิดจากระดับต่ำของ porphobilinogen deaminase (PBGD) ซึ่งเป็นเอนไซม์ที่มักเรียกว่า hydroxymethylbilane synthase PBGD ในระดับต่ำมักไม่เพียงพอที่จะทำให้เกิดอาการ อย่างไรก็ตามปัจจัยกระตุ้นเช่น ฮอร์โมน ยา และการเปลี่ยนแปลงของอาหารอาจทำให้เกิดอาการได้

ดังนั้น porphyria เป็นระยะคืออะไร?

porphyria เฉียบพลันเป็นระยะ (AIP) เป็นโรคเมตาบอลิซึมที่โดดเด่น autosomal ที่หายากซึ่งส่งผลต่อการผลิต heme อันเป็นผลมาจากการขาด porphobilinogen deaminase เป็นเรื่องธรรมดาที่สุดของ porphyrias เฉียบพลัน.

ยาอะไรทำให้เกิดพอร์ฟีเรีย? ปัจจัยอื่นๆ ได้แก่ ยา (รวมถึง barbiturates ไฮแดนโทอิน ยากันชักอื่นๆ และยาปฏิชีวนะซัลโฟนาไมด์ - ดูตาราง ยาและพอร์ฟีเรีย) และฮอร์โมนการเจริญพันธุ์ (โปรเจสเตอโรนและสเตียรอยด์ที่เกี่ยวข้อง) โดยเฉพาะอย่างยิ่งที่กระตุ้นการสังเคราะห์ ALA ตับและไซโตโครม P-450

เมื่อพิจารณาถึงสิ่งนี้แล้ว porphyria ที่ไม่ต่อเนื่องเฉียบพลันเป็นอันตรายถึงชีวิตหรือไม่?

เฉียบพลัน การโจมตีทางระบบประสาทของ porphyria อาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้ การวินิจฉัยทางคลินิกพบได้ยากและฉาวโฉ่ แต่ควรพิจารณาโดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ป่วยหญิงที่มีอาการปวดท้องโดยไม่ทราบสาเหตุ และลักษณะทางระบบประสาทหรือทางจิตเวชที่เกี่ยวข้องหรือภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ

การโจมตี porphyria รู้สึกอย่างไร?

อาการที่ทำให้ร่างกายทรุดโทรมที่รายงานบ่อยที่สุดคืออาการปวดอย่างรุนแรงที่ส่งผลต่อช่องท้องหลังหรือแขนขา อื่นๆ ทั่วไป จู่โจม อาการและอาการแสดง ได้แก่ คลื่นไส้อาเจียน ท้องผูก ความดันโลหิตสูง มอเตอร์อ่อนแรง นอนไม่หลับ หรือวิตกกังวล [1–3, 5]

แนะนำ: